葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些临床表现?
多数患者可无临床表现,有表现者也多为间歇性发作性溶血。多为药物、感染、进食蚕豆、新生儿期而诱发。通常将本病分为以下两种。
(1)药物诱发性溶血:许多药物均可诱发G6PD缺乏者溶血,大致包括抗疟药、磺胺类、解热镇痛药及一些其他药物。通常在用药后1~3天出现急性溶血表现,少数严重患者可发生急性肾功能衰竭。溶血一般持续1周左右,逐渐恢复。由于新生儿的红细胞含G6PD较多,即使再用同类药物,一般不再引起溶血。但少数G6PD缺乏严重者,可引起再溶血。
(2)蚕豆病:又名胡豆黄,指G6PD缺乏者食用蚕豆后发生急性溶血。发病年龄多在1~4岁,男女之比为7:1。母亲进食蚕豆后可通过母乳使婴儿发病。起病急剧,进食蚕豆后1~2小时起病,通常在1~2天发病,少数1~2周方有明显临床表现,除有溶血系列表现外,可有昏迷、抽搐、谵妄等神经系统症状,也可有肾损害,尿少,酸中毒,半数有肝大,少数患者有脾大。