早幼粒急性细胞白血病如何治疗?
(1)诱导缓解:用全反式维甲酸(ATRA 40 mg/㎡·d-1连续口服)联合蒽环类为基础的治疗;也可选用砷剂+小剂量化疗,或全反式维甲酸+砷剂+小剂量化疗,砷剂用量为0.1%二氧化二砷(As2S3)注射液10ml静滴,每天一次或AS4S4 50mg/(kg·d),分四次口服。全反式维甲酸治疗早幼粒急性细胞白血病的分子生物学基础是:诱导t(15;17)(q22;q21)/PML~RARa融合基因的早幼粒细胞分化成熟。
(2)缓解后治疗:以蒽环类为基础的化疗方案至少巩固2个疗程,待证明已取得分子水平完全缓解后,采用ATRA 40 mg/(㎡·d),每3个月用15。加用6MP 90 mg/(kg·d)和MTX 10mg/(㎡·w),维持治疗至少2年。
(3)诱导治疗不缓解的患者:可采用砷剂治疗,高血细胞的M3可将三氧化二砷作为一线药物,缓解率70%左右,机制为促凋亡。或行HLA相合同胞或无关供者的造血干细胞移植。
(4)初次复发患者的治疗:
①CR1期小于一年者,采用砷剂再诱导,获得形态学CR2后,进行自体HSCT(PCR检测融合基因阴性者)或异基因HSCT。
②CR1期大于一年者,采用砷剂或蒽环类+全反式维甲酸再诱导,获得CR2或仍不能缓解者,进行自体HSCT(PCR检测融合基因阴性者)或异基因HSCT。