什么是嗜酸粒细胞白血病?
嗜酸粒细胞白血病(EL)为一类少见的白血病,各年龄阶段均可发病,但以中老年人为多,男性明显多于女性。本病的临床表现与其他白血病相似,常有发热、消瘦、骨骼疼痛、肝脾淋巴结肿大,但也有其独特表现,主要包括心、肺、中枢神经系统、骨髓及皮肤嗜酸性粒细胞浸润,并导致相应脏器功能障碍。
EL的诊断首先必须排除其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多,包括:
(1)嗜酸性粒细胞白血病反应:常为变态反应疾病、寄生虫感染、结缔组织性疾病、恶性肿瘤等疾病时反应性的嗜酸性幼稚嗜酸性粒细胞浸润组织器官,而且组织结构完整无破坏,多有明显的原发疾病,病程经过原发病的治愈而迅速恢复。
(2)伴嗜酸性粒细胞升高的骨髓增生异常综合征:本病多为老年病,可有嗜酸性粒细胞升高,但其有两系以上病态造血,外周血单核细胞比值增高,其绝对值增多不明显,其染色体核型变异为-5、-7、5q –和7q –等。其他造血系统恶性肿瘤在病程中也常伴有嗜酸性粒细胞升高的现象,其嗜酸性粒细胞绝对值升高,分类计数及百分比正常,而嗜酸性粒细胞白血病时二者都升高。
(3)高嗜酸性粒细胞综合征(HES):是一种以嗜酸性粒细胞持续性增高为特征的白细胞增殖性疾病。现认为HES是自身免疫性疾病的一种类型,其嗜酸性粒细胞绝对值≥15×109L达6个月以上,并伴有器官浸润的症状和体征,但无其他导致嗜酸性粒细胞升高的病因,其以上特点与EL类似,尤其与CEL难以鉴别。二者的不同在于HES的嗜酸性粒细胞为单克隆恶性增生,染色体核型检查和细胞增养是二者鉴别的重要依据。