原发性骨髓纤维化如何治疗?
目前尚无特异性疗法。如患者无症状、血象基本正常时不需治疗。治疗方法需据患者的临床及血液学改变而定。主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。
(1)纠正贫血:严重贫血可输红细胞,要求血细胞比容保持在0.25以上。红细胞生成素水平低者可用人重组EPO。雄激素等可加速幼红细胞的成熟与释放,但改善贫血效果不肯定。如合并溶血,可用较大剂量泼尼松,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持。
(2)化学治疗:适用于白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用烷化剂治疗。可选小剂量白消安,剂量2~4 mg/d,连续3~4周后改用维持量。亦可试用羟基脲和高三尖杉酯碱。须注意化疗虽可缩小脾脏,提高血红蛋白,但同时亦常可引起骨髓抑制。
(3)干扰素:干扰素α和γ对MF有血小板增多者疗效较好。剂量为300万~500万 U/次,皮下注射,一周3次。
(4)脾切除:适应证有①巨脾有明显压迫症状或脾梗塞疼痛不止者;②严重溶血性贫血;③血小板明显减少伴出血压④门脉高压并发食道静脉曲张破裂出血。切脾后有使肝迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而应权衡利弊,慎重考虑。
(5)维生素D3:其活性代谢物是钙三醇,前体是1.25-二羟基胆钙化醇,有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。个别病例有效。
(6)骨髓移植:有个别成功病例报道,确切效果尚需观察。