噬血细胞综合征如何与恶性组织细胞病鉴别诊断?
恶性组织细胞病是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病,主要表现有发热、乏力、苍白、肝脾及淋巴结肿大,脏器浸润,全血细胞减少,晚期有出血、黄疸等;骨髓涂片可找到恶性组织细胞病细胞,亦有吞噬血细胞现象。近10年来随着免疫组化、细胞和分子遗传学、分子生物学等研究的进展,对恶性组织细胞病诊断有了新的认识。过去诊断为恶性组织细胞病的病例绝大部分为ALCL、小肠T细胞淋巴瘤等。有学者认为不存在恶性组织细胞病,把过去所谓的恶性组织细胞病归入HPS或淋巴瘤范畴,但对此目前仍有不同意见,认为恶性组织细胞病细胞来源于组织细胞,临床上仍须注意HPS与MH的鉴别。下列几点可供鉴别参考:
(1)继发性HPS较常见,有明显的原发病证据(如病毒感染、淋巴瘤)。
(2)恶性组织细胞病细胞浸润骨髓常呈局灶性,往往需多部位穿刺。骨髓中噬血细胞较少,重要的是可见形态异常、数量不等的恶性组织细胞病细胞,其中以异常组织细胞和多核巨组织细胞较有诊断价值。淋巴瘤相关性HPS主要是ALCL,其瘤细胞特征已如上述。非肿瘤性HPS骨髓噬血细胞浸润较恶性组织细胞病明显,但大都是单核样和淋巴样组织细胞,个别病例亦可见少量异型组织细胞。
(3)非肿瘤性HPS预后较好,原发病去除后,增生的组织细胞可逐渐消失。北京协和医院曾随访原诊为“恶组”的病例,经数年后仍存活,后查出为肝炎、SLE、类风湿性关节炎等,再用药体温仍可退(原发病也须同时治疗);而恶性组织细胞病对皮质类固醇反应差,连续用药逐渐失效。
(4)恶性组织细胞病一旦骨髓出现异常组织细胞后,重复穿刺时该类细胞逐渐增多。反应性者组织细胞增生持续时间不长,多次骨穿变化较大,消失较快。恶性组织细胞病患者多数生存期短于1年。淋巴瘤一旦伴发HPS,病情急转直下,预后变恶,其时会增加与恶性组织细胞病鉴别的困难。
(5)治疗反应:张之南等认为,对拟诊为HPS者,在无明显感染的情况下可试用强的松,2~3天后反应性组织细胞增生症体温可渐退,并可短期停药观察,虽有少数患者复发,但间隔期较短,再用药体温仍可退(原发病也须同时治疗);而恶性组织细胞病对皮质类固醇反应差,连续用药逐渐失效。
(6)恶性组织细胞病一旦骨髓出现异常组织细胞后,重复穿刺时该类细胞逐渐增多。反应性者组织细胞增生持续时间不长,多次骨穿变化较大,消失较快。